一罕見病患成功換肝不再爲吃魚吃肉而賭命
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中新網1月27日電據臺灣“中央社”報道,臺北榮總爲罹患“高胱胺尿症”的陳姓罕病患者換肝,讓這輩子只能吃特殊奶粉當救命藥的他,生平第一次能安心吃滷肉飯,不再爲了吃魚吃肉而賭命。
臺北榮總遺傳代謝科主任牛道明26日表示,陳姓病患出生就以藥物、特殊奶粉控制病情,以免失明、中風、智力障礙、骨病變,但嚴格限制魚肉豆蛋奶等蛋白質食物,令陳姓患者備感痛苦,最後拒吃特殊奶粉,自暴自棄,隨意吃喝。
陳姓患者是臺灣第一例新生兒篩檢出高胱胺酸代謝異常,也是醫學文獻上首例華人病例。他在22歲換肝之前,先後發生眼球水晶體脫位合併白內障、韌帶脫臼、小腦血栓,差點沒命。如今,28歲的他完全不需食物控制,至今仍定期回院追蹤。
牛道明還記得,陳姓患者換肝手術後,被問到想吃什麼,回答“想吃滷肉飯”。由於陳姓患者新的肝臟開始正常代謝,體內不再累積有毒胺基酸,終於一償宿願。
高胱胺尿症是肝臟缺乏胱硫醚合成酵素的隱性遺傳罕病,每年約有五十萬分之一的發生率,臺北榮總爲陳姓患者成功換肝後,也爲先天代謝異常的罕病兒,再次確立換肝治病的新道路。
臺北榮總兒童肝臟移植小組自2005年12月14日做第一例的代謝性疾病肝臟移植手術,治療“鳥胺酸氨甲酰基移轉酶缺乏症”罕病兒,迄今已有10餘例,絕大多數都復原情況良好,不需飲食控制。
臺北榮總兒童外科醫師劉君恕表示,由於肝臟移植的死亡率爲5%到10%,術後3到5年內都會有排斥的風險,隨時有緊急危險的罕病兒,例如甲基丙二酸血癥者,至少要7到8個月大,最好8到10公斤以上,才適合換肝。
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