重症肌無力有什麼特點 重症肌無力有哪些特別的表現
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得了重症肌無力有什麼特點呢?想必這是大家都十分關心和在意的問題,所以今天我們的文章就爲大家簡單的介紹一下。
一、上瞼下垂症狀
是疾病所有症狀當中較爲常見的初發症狀,特點表現爲晨輕晚重。其臨牀表現的特徵有:瞼肌無力、cogan眼瞼顫動徵、osber眯眼徵、持續性注視疲勞等。
二、患者還有可能出現上瞼退縮的狀況
在醫學上專家說這種症狀並不是多見的,但是大多爲暫時性的,通常在長時間的向上注視後發生,而且僅持續數秒鐘。由於存在上瞼退縮,容易引起誤診。通常上瞼退縮分爲三種類型:暫時性眼瞼退縮、一過性眼瞼退縮、長時間的上瞼退縮。
三、最常表現的還有患者眼球運動障礙
不僅僅在這裏面有障礙,就是在患者的身體上也會有很大的障礙,在上瞼下垂出現的同時,還常常出現眼球運動障礙和複視,其中以上轉障礙爲多,次爲內直肌麻痹,一側或雙側發生,程度可以從單一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等。
重症肌無力是神經肌肉接頭處傳遞障礙所致的慢性疾病,表現爲受累骨骼肌極易疲勞,經休息和抗膽鹼酯酶藥物治療後部分恢復。先天性重症肌無力有以下三個方面的臨牀特點爲:
(1)發生於母親未患重症肌無力所娩出的新生兒或小嬰兒,血中無乙酰膽鹼受體抗體,常有陽性家族史。
(2)許多患兒在宮內胎動減少,出生後表現爲肌無力,哭聲微弱,餵養困難,雙瞼下垂,眼球活動受限。早期症狀並不嚴重,故確診較困難。少數患兒可有呼吸肌受累。
(3)病程一般較長,對膽鹼酯酶抑制藥有效,但對眼外肌麻痹效果較差。有兩種主要類型:
①家族性嬰兒型重症肌無力,由於乙酰膽鹼合成缺陷是常染色體隱性遺傳病,生後可立即出現餵養困難及眼瞼下垂,當在嬰兒期或兒童早期時可表現肌無力及呼吸困難,但無眼球活動受限,隨年齡增長,有減輕趨勢。少數患兒對膽鹼酯酶抑制藥有救。
②慢通道綜合徵,是常染色體顯性遺傳,外顯率高,乙酰膽鹼離子通道開放時間異常延長。出生正常,嬰兒期首先出現是眼外肌麻痹、頸無力,病情進展緩慢,長到成人時可出現肩帶肌無力及肌萎縮。對膽鹼酯酶抑制藥無效。
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