视网膜色素变性眼底有什么改变?
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视网膜色素变性是一种遗传进行性眼病,多于幼年或青春期发现,常双眼发病,也有病变仅发生在单眼者。根据我国部分地区的调查资料,群体发病率约为1/3500。男多于女,常见一家族中数人同患此病,近亲结婚子女尤为多见。
本病的发病年龄,一般多发生于10岁左右或10~20岁的青年,也有的发生较早。
视网膜色素变性的遗传方式有哪些,有哪些早期症状?
视网膜色素变性是一种遗传性疾病。有三种遗传方式,即常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传以及性连锁隐性遗传。临床上以常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传较为多见,性连锁隐性型少见,但损害最为严重。临床上也有不少病例没有遗传证据。
患者早期自觉症状为夜盲,而且夜盲每多发生在视网膜出现色素病变之前。此时检查可发现暗适应减退,视野可表现为部分的或环状暗点,这主要是由于视网膜的赤道部首先出现环状退行变性之故。患者中心视力早期不受影响。
视网膜色素变性眼底有什么改变?
该病的病程早期眼底病变不明显,仅见赤道部视网膜色素稍紊乱,以后逐渐发现赤道部视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着。色素多聚集于血管的前面,遮盖血管的一部分,或沿血管而行,并且多见于血管分支处。随着病情的不断发展,病变由赤道部逐渐向后极部及锯齿缘方向发展,色素越来越多。以后,色素即向黄斑部和视盘附近扩散,同时也向周边部发展。晚期色素累及黄斑部,视网膜呈青灰色,并透见粗大的脉络膜血管以及大量灰黑色色素沉着。眼底呈豹纹状,脉络血管也常呈硬化现象。视乳头萎缩呈蜡黄色,边界清楚,有时被一层薄膜遮盖。视网膜血管呈一致性狭窄,以动脉尤为显著。临床上也有极少数患者眼底未见色素沉着,但其他症状与色素变性完全相同,则称为无色素性视网膜色素变性。
视网膜色素变性能治愈吗?
它是一种遗传性进行性慢性病,多侵犯双眼,为视神经和视网膜退行变性和萎缩所致。本病发病越晚进展越慢,发病越早,则进展愈快,随着病情的发展可并发白内障、青光眼,最终可以完全失明。本病属于难治之症,能获得视力与视野的改善,实非易事。本病很难治愈,可通过中医或中西医结合治疗达到稳定视力、视野、改善暗适应和视网膜电图的目的,对于晚期病人可推迟失明时间。
如何早期发现视网膜色素变性?
视网膜色素变性患者早期即表现为夜盲,常在儿童和少年期发病,随着年龄增长症状加重。临床上引起夜盲的疾病很多,有先天性,后天性之分。先天性者,如视网膜发育不良、白点状视网膜变性、环状视网膜变性、结晶样视网膜变性、闪辉性视网膜变性、小口氏病、进行性视网膜萎缩等。后天性者,如损害视细胞或影响视功能,而导致夜视力障碍者,临床也较多。程度不同,轻者夜视力差,重者构成夜盲。这类疾病有进行性青光眼、视神经炎、视网膜脉络膜炎、视神经萎缩等。
因此,有夜盲症状者,必须进行暗适应、视野,以及眼电生理检查。
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