急進性腎小球腎炎發病的原因。
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急進性腎小球腎炎發病的原因。急進性腎小球腎炎(簡稱急進性腎炎)是一組病情發展急驟,由蛋白尿、血尿迅速發展為無尿(或少尿)性腎功能衰竭,預後惡劣的腎小球腎炎的總稱。
急進性腎小球腎炎發病的原因。
急進性腎小球腎炎有多種原因,概括地講分為兩類:原發性和繼發性急進性腎炎,其中繼發性急進性腎炎佔多數。通常將有明確發病者稱為繼發性急進性腎炎,如繼發於肺出血-腎炎綜合徵(Goodpastre綜合徵)、過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡等。病因不明者則稱之為原發性急進性腎炎。原發性急進性腎炎半數以上患者有前驅上呼吸道感染史,其中僅少數具有典型鏈球菌感染表現,其他患者呈病毒性呼吸道感染表現。
原發性急進性腎炎是一種免疫損傷性瀰漫增生性新月體性腎炎,其抗原可能與感染、自身免疫、碳氫化合物等有關。根據血清抗體及免疫病理,本病的發病機制可分為3個類型:
①Ⅰ型,不伴有肺出血的抗腎小球基底膜(GBM)型,為抗GBM抗體與GBM抗原相結合激活補體而致病。本類型的早期常伴有循環抗GBM抗體陽性。
②Ⅱ型,為免疫複合型,因腎小球內免疫複合物的沉積或原位免疫複合物形成,激活補體而致病。此類患者常有前驅上呼吸道感染史。
③Ⅲ型,為非免疫複合物型。50%~80%該型患者為腎微血管炎(原發性小血管炎腎損害),腎臟可為首先受累,甚至惟一受累器官或與其他系統損害並存。原發性小血管炎患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)常呈陽性。
近年來,根據患者血清ANCA的檢測又可進一步將本病分為5型,在原Ⅰ型中約有30%患者發現ANCA呈陽性,被歸為Ⅳ型;在原Ⅲ型中有20%~50%患者的ANCA呈陰性,被歸為V型。在我國,以Ⅱ型最常見。
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