中年男子患怪病 手術切下5公斤巨脾
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東南網11月27日訊(海峽都市報記者章微通訊員寧宇)正常成年人的脾臟有一個拳頭那麼大,重約0.2公斤。而昨日,福州一中年男子腹內摘除一個西瓜大小的巨大脾,重達5.05公斤。
原來該男子患上了罕見的戈謝氏病,導致脾細胞不斷增殖,巨大脾佔滿整個腹腔和盆腔,其他內臟被嚴重擠壓,還可能導致出血,不切不行。醫生説,成人切除脾對人體沒有影響,但男子還需轉到血液科繼續治療戈謝氏病。
巨脾擠內臟危及生命
患者李傑(化名)今年46歲,是福州人。他身高173釐米,體重60多公斤,看起來略顯消瘦。誰也想不到,他的肚子裏藏着一個巨大的脾臟,好比一顆“不定時炸彈”威脅着他的生命。
大概2年前,李傑摸到自己左上腹有一個腫塊,醫生告訴他是脾腫大。去年被確診為戈謝氏病(又名葡萄糖腦苷脂沉積病),因體內缺乏一種酶,會導致組織細胞大量增殖。李先生的脾越長越大,導致他脾功能亢進。
省立醫院肝膽外科主治醫生周鬆強説,正常人的脾在腹部左上側,是摸不到的。李傑體內的脾不僅能摸到,還非常巨大,脾臟從腹部左側一直長到右側,幾乎佔滿整個腹腔和盆腔,將胃、小腸等周圍臟器擠得嚴重變形、移位。李傑一吃東西,就感覺胃脹痛,吃不下。這也是李傑日漸消瘦的原因。
“萬一腹部遭撞擊,脾破裂,也會造成致命性的大出血。”周鬆強醫生説,脾功能亢進也導致患者的血小板急劇下降,只有正常人的十分之一左右。若不及時治療,李傑以後將出血,特別是顱內出血的風險很高。
脾大如西瓜醫生都説沒見過
昨日上午,省立醫院肝膽外科王耀東、周鬆強醫生為李傑成功切除了巨脾。切下的脾一稱,足有5.05公斤,是正常脾的25倍重(正常人的脾臟一般0.2公斤)。由於戈謝氏病本身是一種罕見病,有如此巨脾的患者更沒文獻記載。王耀東説他從醫三十多年,還是第一次遇到如此巨大的脾臟。
手術要十分小心,若是不小心傷及其他組織和血管,可能會造成術中大出血。而患者的血小板特別低,影響血液凝固,到時失血性休克就麻煩了。經過約2小時緊張的手術,巨脾總算被切除。
王耀東主任説,市民若發現自己身體有腫塊,應該及時就診治療,以免病情加重。
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戈謝氏病
戈謝氏病又名葡萄糖腦苷脂沉積病,是因β-葡萄糖腦苷脂酶減少或缺乏,使葡萄糖腦苷脂不能分解成半乳糖腦苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇,因而葡萄糖腦苷脂在單核巨噬細胞系統中大量沉積,引起組織細胞大量增殖。該病可導致神經系統病變,肝脾腫大,尤以脾大更為明顯,病理性骨折等。該病是一種罕見病,是染色體基因缺陷引起的,最好的治療方法是吃藥,但花費巨大。該病引起的其他病症需要對症治療。
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