顱咽管瘤系列問答:內分泌也會受累
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張玉琪,清華大學玉泉醫院副院長,教授,博士生導師。
1、顱咽管瘤是哪個部位的腫瘤?發病率高嗎?
答:顱咽管瘤生長於鞍區腺垂體內的顱咽管細胞,在鞍隔下位於垂體後葉,在鞍隔上位於垂體柄。顱咽管瘤的發病率在兒童腦腫瘤中,約佔10%左右。
2、兒童和成人都會得顱咽管瘤嗎?
答:兒童和成人都會得顱咽管瘤。但是,顱咽管瘤在兒童的發病率明顯高於成人。
3、顱咽管瘤主要是良性的還是惡性的?會不會惡變?
答:顱咽管瘤有兩種病理類型:牙釉質型顱咽管瘤和鱗狀上皮乳頭型顱咽管瘤。牙釉質型顱咽管瘤是惡性腫瘤,即腫瘤會復發,兒童顱咽管瘤幾乎全部是此類型。而鱗狀上皮乳頭型顱咽管瘤是良性腫瘤,不會惡變,腫瘤全切除後不會復發,成人顱咽管瘤有50%是此類型,另50%爲牙釉質型顱咽管瘤。
4、腫瘤壓迫神經會產生哪些危害?會導致失明嗎?
答:顱咽管瘤生長在鞍區,主要壓迫視神經,可導致視力下降,嚴重會導致失明。
5、腫瘤在鞍區佔位會影響患者的內分泌功能嗎?會出現哪些內分泌系統的症狀?
答:顱咽管瘤長大會破壞鞍區下丘腦,導致病人內分泌功能損害,內分泌激素下降。病人內分泌激素下降的主要表現有:小兒患者身高矮小,第二性徵不發育,比如外生殖器不發育、無月經等;成人性慾下降。兒童和成人都會出現喝水多和尿多、怕冷等症狀。
6、針對兒童顱咽管瘤引起的垂體功能障礙,會出現哪些問題?
答:小孩身高明顯低於同齡兒童。男孩外生殖器極小,到青春期也不發育;女孩到青春期無月經。由於第二性徵發育受到損害,可導致病兒成年後無法生育。
7、兒童發病會影響生長髮育嗎?會引起精神異常嗎?
答:兒童顱咽管瘤生長髮育肯定受到影響,如身高和第二性徵,但病兒的智力發育一般不受影響,可正常上學。
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