什麼是遺傳性鐵粒幼細胞性貧血
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遺傳性鐵粒幼細胞性貧血,是一組鐵利用障礙性的疾病,它的特徵是骨髓中出現大量的環狀鐵粒幼紅細胞,紅細胞無效生成,組織鐵儲存過多,和外周血呈小細胞低色素性貧血。
本病分爲獲得性和遺傳性,還有維生素B6反應性貧血。獲得性又分爲原發性和繼發性,鐵利用不良,血紅素合成障礙,和紅細胞的無效生成是本病發生的主要環節。它與血紅素合成的各種酶有關,可以引起一系列的症狀。
任何原因影響酶的活性,均可以導致鐵利用障礙和血紅素的合成障礙,結果形成了低色素性貧血。鐵在紅細胞和各組織中大量堆積,使紅細胞的形態以及功能受損,導致紅細胞過早破壞,無效生成,鐵沉積於各個組織中,形成血色病,影響各組織器官的功能。
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