骨髓纖維化是什麼病 骨髓纖維化怎麼回事
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骨髓纖維化簡稱髓纖。是一種由於骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱“骨髓硬化症”、“原因不明的髓樣化生”。那麼骨髓纖維化具體是指什麼病,接下來就爲大家解答這個問題。
骨髓纖維化是什麼病
骨髓纖維化屬於骨髓增殖性疾病。和其他的骨髓增殖性疾病不同,骨髓纖維化骨髓中增殖的細胞,不是我們常規意義上的紅細胞,白細胞或者是血小板,而是纖維組織。骨髓中正常的造血細胞被大量的纖維組織所代替,出現骨髓硬化,正常的造血細胞受到抑制,從而可以出現一系列的臨牀症狀。紅細胞受到抑制,嚴重時可以出現貧血,也可以出現白細胞和血小板的減少,部分病例可以出現白細胞數的增高。纖維組織增生經常可以出現於肝臟或淋巴結,脾臟腫大是其最典型的特徵,甚至可以出現巨脾。所以骨髓纖維化和真性紅細胞增多症,慢性粒細胞白血病,原發性血小板增多症等同屬於骨髓增殖性疾病的範疇。
骨髓纖維化的治療,以對症治療爲主,貧血嚴重時可以使用康力龍進行治療。脾臟腫大嚴重,出現脾梗塞或者壓迫症狀時,也可以切脾。白細胞計數高,伴有脾腫大顯著者,也可以選用小劑量的阿黴素等進行小劑量的化療。出現溶血者可以使用糖皮質激素進行治療。
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